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Porfiria de Günther

Posted by Recopilatorioss On 23 sept. 2011 0 comentarios


La Porfiria de Günther o Porfiria eritropoyética es una enfermedad metabólica hereditaria que consiste en una extrema sensibilidad a la luz solar y la aparición de erosiones en piel debido a la deficiencia de producción de ciertas enzimas.

Es el tipo de porfiria más extraño de todos -sólo se han detectado entre 200 y 300 casos en todo el mundo. Se asocia a una deficiencia muy profunda en la actividad de la enzima URO-gen III, encargada entre otras cosas de intervenir en la correcta creación de los glóbulos rojos en la médula osea.

Sus síntomas principales son las erosiones en tejido óseo, conjuntivo y cutáneo, llegando a producir mutilaciones en manos y cara, además del ennegrecimiento de los dientes y de tintar la orina de un color rojo muy próximo al del vino.

Las siguientes fotos son un poco fuertes :




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